Le malattie polmonari interstiziali (ILD) sono un ampio gruppo di malattie, considerate rare, con caratteristiche cliniche, radiologiche e patologiche talvolta simili, che rendono la diagnosi differenziale una sfida. Tali patologie possono, in taluni casi, essere associate a malattie autoimmuni sistemiche (CTD), come la Sclerosi Sistemica, artrite reumatoide, connettivite mista, sindrome di Sjögren e le diverse forme di miopatie infiammatorie. Ad accomunare queste patologie è il rischio di sviluppo di fibrosi polmonare, ovvero la formazione irreversibile di tessuto cicatriziale in grado di compromettere la funzionalità d’organo. Tra le ILD, la fibrosi polmonare idiopatica (IPF, Idiopathic Pulmonary Fibrosis) è sicuramente la più comune. Si tratta di una patologia cronica, irreversibile e invalidante, caratterizzata da un declino progressivo della funzionalità polmonare. Il corretto approccio ad un paziente con ILD si basa su una adeguata anamnesi, valutazione clinica, la conoscenza e l’interpretazione dei segni radiologici TC, l’impostazione di esami immunologici di I e II livello e dei quadri istopatologici.

Per questo motivo, diverse figure professionali, coinvolte in un team multidisciplinare, giocano ruoli complementari nel raggiungere una diagnosi corretta e impostare una terapia adeguata, da modulare durante il follow-up. Le principali opzioni di trattamento delle diverse ILD si basano sull’impiego di corticosteroidi, farmaci immunosoppressori, in grado di interferire con i processi infiammatori, e/o antifibrotici. L’approccio multidisciplinare rappresenta, quindi, la migliore modalità per una diagnosi affidabile e il corretto follow-up. La conoscenza delle nuove opzioni terapeutiche e la corretta tempistica di introduzione sono elementi imprescindibili in questa attività.

Gli incontri, rivolti agli specialisti in Pneumologia e Reumatologia, hanno quindi l’obiettivo di:

mostrare come lavora un team multidisciplinare, composto da Pneumologo, Radiologo e Immuno-reumatologo, nella discussione di casi di pazienti con ILD e sospetta CTD o di casi con nota CTD, che sviluppano all’esordio o durante il follow-up una ILD;

fornire gli strumenti necessari a identificare correttamente le diverse forme di ILD e impostare i corretti esami da eseguire e la loro interpretazione “critica”;

identificare precocemente i pazienti a rischio di sviluppare una forma progressiva fibrosante di malattia e le relative opzioni terapeutiche.