Le Fibrosi Polmonari Progressive (PPF) sono un gruppo di patologie con differenti eziologie dal comportamento clinico progressivo e non responsivo al trattamento specifico. Il prototipo delle PPF è rappresentato dalla fibrosi polmonare idiopatica (Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF), ma diverse patologie fibrosanti secondarie possono manifestare un pattern radiologico e funzionale ed un andamento clinico che le rende simili alla IPF.

Tra di esse un ruolo centrale lo rivestono le Fibrosi collegate a malattie connettivali ad eziologia autoimmunitaria (Connective Tissue Diseases-ILD, CTD-ILD) rappresentate principalmente, ma non esclusivamente, dalla sclerosi sistemica e dall’artrite reumatoide.

Recenti evidenze scientifiche derivanti da studi multicentrici di fase 3 hanno portato all’estensione dell’indicazione dell’utilizzo dei farmaci antifibrosanti, già consolidato nel trattamento dell’IPF, anche alle PPF, incluse le CTD-ILD. Questo corso fa parte di una serie di incontri multidisciplinari per la diffusione e l’applicazione delle nuove evidenze scientifiche nell’ambito della gestione multidisciplinare delle interstiziopatie fibrosanti secondarie a malattie reumatologiche. Questi incontri avranno anche lo scopo di favorire l’identificazione di “centri di eccellenza” per la diagnosi e il trattamento di tali patologie.